蠶豆病是什么病

現(xiàn)在是春末夏初的季節(jié)，剛巧也是蠶豆成熟的上市的時間段。蠶豆營養(yǎng)豐富，口味特別受人們的喜愛，但是有一部分人在吃過蠶豆之后會出現(xiàn)一種中毒反應，這類人常因吃蠶豆而引起急性溶血性貧血，這就是我們所說的蠶豆病。

蠶豆病可以稱為是一種遺傳病，當人體內缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶時，會導致蠶豆病發(fā)作。蠶豆病高發(fā)于我國的江南地區(qū)，每年在夏初蠶豆成熟的季節(jié)里醫(yī)院都會接診不少這樣的蠶豆病患者。在所有患者當中，九歲以下的兒童多于成年人，而在這些兒童患者中，男孩的發(fā)病率高于女孩。蠶豆病導致人體溶血，造成6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏的原因目前還不明確，有少數(shù)人，即使是缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，在吃過蠶豆后也沒有引起發(fā)病，所以可以肯定的是，還有其他因素會導致蠶豆病發(fā)作。

蠶豆病在不發(fā)病的情況下，對人的正常生活沒有影響，但是如果一旦發(fā)病情況嚴重的情況下，會引起臟器衰竭導致死亡，所以是一種絕對不能忽視的疾病。

人體紅細胞要正常代謝的前提是有充足的6-葡萄糖磷酸脫氫酶，當人體缺乏這種成分時，非常容易受到蠶豆當中某些成分的干擾，引起嚴重的溶血反應。那蠶豆病嚴重嗎？

孩子患了談論病之后，在1到2天內會發(fā)生急性血管性溶血，蠶豆病發(fā)病快，最初的發(fā)病癥狀就非常明顯，也比較嚴重。另外開始發(fā)病，家長就可以觀察到孩子有全身不適的感覺，其面色蒼白，有微微發(fā)熱的癥狀，孩子表現(xiàn)為頭昏倦怠，食欲下降，腹痛惡心，小便的顏色也會因蠶豆病而加深。進一步發(fā)展之后，黃豆并會造成寶寶黃疸，貧血，此時寶寶的尿液顏色為醬油色，稱為血紅蛋白尿，體溫進一步升高，現(xiàn)代感加重，這些癥狀可連續(xù)3日發(fā)作。

當溶血性貧血與蠶豆病同時發(fā)作時，會造成寶寶嘔吐腹瀉，其腹部會劇烈疼痛，肝臟也有腫大的跡象，此時寶寶的肝功能也有異常的表現(xiàn)，約有50%的患者會有發(fā)生脾臟增大，嚴重時會導致患者昏迷休克，甚至會引發(fā)全身衰竭，如果沒有及時救治，在1-2日內就會造成患者死亡。所以說蠶豆病應該算是一種比較嚴重的疾病。

有的家長會問：我們夫妻二人都沒有蠶豆病，但是生出的寶寶卻有蠶豆病，是怎么回事呢？蠶豆病的遺傳規(guī)律是怎樣的呢？

蠶豆病的遺傳基因在人的x染色體上，目前可證實的是，蠶豆病屬于x染色體不完全顯性遺傳，過去，人們一直以為蠶豆病屬于x染色體隱性遺傳。也就是說，在過去人們一直認為蠶豆病只是傳男不傳女的一種疾病。但是當x連鎖隱性遺傳被發(fā)現(xiàn)之后，就不能再說蠶豆病，僅是傳男不傳女的一種遺傳性疾病了。一般來說，如果家中是男寶寶有蠶豆病的話，均是從母親方遺傳而來。如果家中是女寶寶有蠶豆病，那么遺傳基因可能是來自父親，也可能是來自母親，如果父親母親都有蠶豆病遺傳基因那可能孩子從父母雙方那里都會獲得遺傳幾率。

一個家庭當中，如果父親為蠶豆病患者，母親是一個健康的人，那么兒子就一定不會被遺傳蠶豆病，作為女兒的話，就一定會攜帶蠶豆病基因。如果母親攜帶雜合子基因，而父親一切正常，男寶寶會有50%的機會被遺傳蠶豆病，當然也有另外50%的機會是正常的；女寶寶會有50%的可能攜帶蠶豆病基因。

所以家中的兩位家長都沒有蠶豆病，那為什么孩子會有蠶豆病呢？這可能是父母的身體當中攜帶了上一輩人而留下的蠶豆病遺傳基因，蠶豆病沒有在家長身上發(fā)作，遺傳到了寶寶身上，卻在寶寶身上發(fā)作了。

蠶豆病有明顯的遺傳傾向，約有41%的患者都存在家族史，家長如果一旦發(fā)現(xiàn)孩子有蠶豆病的癥狀，應該馬上送孩子去醫(yī)院搶救，否則孩子的生命很可能都會受到威脅。蠶豆病如此兇險，那么寶寶在幾歲之后才能病才會好一些呢？

蠶豆病的發(fā)作屬于一種基因缺陷，其特點是接觸了特殊的物質才會引起疾病發(fā)作，造成孩子溶血現(xiàn)象的發(fā)生，如果不接觸這些物質也就不會產(chǎn)生并發(fā)癥，一輩子不和這些物質接觸，也就一輩子不會發(fā)病。所以蠶豆病不存在幾歲才能好，一輩子不接觸，一輩子沒有發(fā)病，也不代表蠶豆病已經(jīng)好了。其實這就像是人們的過敏一樣，如果孩子對某種物質過敏，只要一接觸到這種物質，就會開始產(chǎn)生過敏反應，經(jīng)過治療好轉之后，如果今后再也不接觸這種物質，那就再也不會因為此種物質發(fā)生過敏反應。

蠶豆病也是一樣的道理，因為是一種遺傳性疾病，所以并沒有幾歲才能好的說法，而且通過藥物也無法治愈。只要了解到蠶豆病的禁忌癥，就可以很好的避免蠶豆病發(fā)病。

蠶豆病雖然無法完全治愈，但是這是一種可以有效預防的疾病。

在結婚之前，夫妻二人本著對彼此對后代負責的態(tài)度，應該認真進行婚前檢查。在婚檢時可以檢出夫妻是否攜帶蠶豆病遺傳基因，如果攜帶金，則應考慮是不是要生寶寶，或者是要做好寶寶出生后有蠶豆病的心理準備。如果孩子是第一次接觸蠶豆這種食品，家長應仔細觀察孩子從開始吃到結束的整個過程，看孩子是否存在異常反應。如果擔心孩子有蠶豆病，可以提前帶孩子到醫(yī)院進行專業(yè)的檢查，做到提前了解，提前預防。

如果孩子曾經(jīng)有過蠶豆病史，或者是在專業(yè)檢查中確認孩子有蠶豆病，他們在生活中一定要嚴格禁止寶寶接觸和團購有關的任何食品。六歲以內的寶寶，即使沒有蠶豆病，也最好不要吃蠶豆，包括蠶豆制品，也不能吃，像醬油，豆瓣醬，粉絲這些食品當中都有蠶豆的成分。

如果家族中有蠶豆病患者，應該禁止寶寶接觸蠶豆，在踏青的季節(jié)也不能讓寶寶接觸蠶豆蠶豆的花粉。生活當中有很多常用的藥品，也會引發(fā)寶寶蠶豆病，包括生活中常用的樟腦丸、臭丸也是誘發(fā)蠶豆病的一大原因，家長應引起注意。