蠶豆病是什么

蠶豆病是對于北方人來說并不常見，它常見于發生于長江以南地區，主要是由于遺傳性紅細胞六磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD酶）缺乏者進食蠶豆后，隨后發生的急性溶血性疾病，又名胡豆黃，蠶豆黃。常見于小兒，特別是5歲以下男童多見，約占90%，常發生在蠶豆成熟的季節，進食蠶豆或蠶豆制品（如粉絲、醬油）均可致病。

患者通常于進食蠶豆后24～48小時內發病，表現為急性血管內溶血，有全身不適，發熱、惡心、嘔吐、迅速貧血、黃疸、血紅蛋白尿，溶血嚴重者出現休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭癥狀。其發病與否，病情輕重與吃蠶豆的數量無關，有時吃1～2粒也難幸免，有時吸入或接觸蠶豆花粉即可發病，甚至有時乳母吃蠶豆也可通過乳汁而致病。本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。一般病例癥狀持續2～6天。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死；但如果及時得到救治，能擺脫危險而康復。在低發地區，本病易被忽視而漏。目前為止沒有特效根治的藥物，發病后主要是根據病情對癥治療，這就要求蠶豆病患者平時要避免接觸誘發的因素。

蠶豆病是我國南方最常見的遺傳病之一，呈X性連鎖不完全顯性遺傳，一般男性多于女性。因此，家庭中有蠶豆病史者，應禁食蠶豆。那么蠶豆病的癥狀是怎樣的呢？我們一起來了解一下。

蠶豆病在兒童身上出現的幾率比較高，在每年3-5月蠶豆成熟季節時發病最多。一般是在進食蠶豆后12～24小時突然發病，出現急性溶血危象癥狀：寒戰、高熱、黃疸，嚴重者可致昏迷、驚厥、休克、心功能不全和急性腎功能衰竭。貧血嚴重者，如不及時搶救，可于發病后1～2日內死亡。所以在發現病情發作的時候就要及時送往醫院，防止病情的惡化。

導致蠶豆病孩子的死亡原因多為貧血、嚴重酸中毒以及并發癥如急性心腎功能衰竭、肺炎、腦實質出血等，因此各位家長萬不可掉以輕心。

目前來說，蠶豆病的致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆和某種因子后更誘發了紅細胞膜被氧化，產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

另外一種是伴性隱性遺傳，也有人認為是伴性不完全顯性遺傳，突變基因位于x染色體上。蠶豆中可提出多種活性物質，如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和異脲咪等，認為可能與蠶豆病的發病有關。

蠶豆病是能夠遺傳的，所以3歲以下兒童，第一次吃蠶豆要謹慎，一旦發現兒童吃蠶豆后出現低熱、腹痛、皮膚發黃、尿色加深等癥狀，須立即送正規醫院就醫。如果家有蠶豆病史的孩子，不但要禁食蠶豆，還要避免接觸蠶豆花粉、樟腦丸、龍膽紫(紫藥水)，以及磺胺類藥物，因為這些東西都含有氧化劑。

蠶豆病是一種重在預防，根治的可能性小的病，也就是說蠶豆病是不能治好的。那么在中醫與西醫當中，是怎么治療蠶豆病的呢？

西醫對蠶豆病的治療：

1、輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發生第二次溶血。

2、腎上腺皮質激素：主要是免疫抑制作用，應爭取早期，大量，短程用藥。

3、糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴重者單純輸血無效，應積極糾正，這是搶救危重患者的關鍵措施。

4、補液：應多飲水或輸入液體，以改善微循環，維持有效血循環，促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能，但應防止急性腎功能衰竭。并發急性腎功能衰竭時，應注意維持水，電解質平衡

5、對癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等，故應積極處理并發癥，避免使用對腎臟有損害作用的藥物。

中醫對蠶豆病治療：

癥狀：身目黃色鮮明，發熱口渴，心煩不寧，惡心嘔吐，脘腹脹滿，納呆食少，大便秘結，小便短赤或呈醬油色尿，舌質紅，苔黃膩或黃糙，脈弦數或滑數。

病機：食蠶豆后，中毒較重，毒入營血，血毒相搏，毒重血旺，則高熱；毒熱傷及肝膽，而使肝膽失于疏泄，以致膽汁不循常道而泛于肌膚發為黃疸；因熱為陽邪，熱重于濕，則身目黃色鮮明；熱邪內盛，灼傷津液，則口渴；濕熱蘊結中焦，運化失常，則納呆食少；胃失和降，濁氣上犯，則惡心嘔吐，心煩不寧；胃腑熱盛，腑氣不通，則脘腹脹滿，大便秘結；濕熱下注，邪擾膀胱，氣化失利，則小便短赤或呈醬油色尿；舌質紅，苔黃膩或黃糙，脈弦數或滑數，此濕熱蘊結之象。

治法：清熱解毒，利濕退黃。

方藥：方用茵陳五苓散加減。藥用茵陳15克、豬苓12克、茯苓10克、澤瀉10克、白術12克、黃芩15克、梔子12克、板藍根18克、郁金10克、甘草6克。

加減：大便秘結，加大黃、枳實；嘔吐嚴重，加半夏、竹茹。

蠶豆病是一種重在預防的病情，能夠完全治愈的機會不大，所以應應避免接觸蠶豆花粉。另外蠶豆病不能吃珍珠末，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅花，熊膽，保嬰丹，切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。至于其他水果蔬菜的話，一般沒有禁止。

另外已患有蠶豆病的患者應該注意一以下幾項事情：

1、禁用品少接觸

禁止使用的日用品：樟腦、臭丸、冬青油、顏料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黃等。

2、小心殺蟲劑噴霧

有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解，因此在使用的時候也要格外注意。

3、勿用氧化性藥物

不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物。