Rh血型系統(tǒng)與遺傳不合的防治策略

Rh血型系統(tǒng)是由第1對(duì)染色體上的3對(duì)緊密連鎖的等位基因決定的，包括6種抗原：C、c、D、d、E、e。其中D抗原最早被發(fā)現(xiàn)，且抗原性最強(qiáng)，因此凡具D抗原者稱為Rh陽(yáng)性。由于尚未發(fā)現(xiàn)抗d抗體，d通常表示D抗原的缺乏。Rh血型的遺傳表現(xiàn)為DD和dD為Rh陽(yáng)性，而dd為Rh陰性。Rh陰性在人群中的分布因種族而異：白種人中約占15%，美國(guó)黑人中占5%，而中國(guó)漢族人群中比例低于0.5%，但某些少數(shù)民族如烏孜別克族和塔塔爾族中Rh陰性比例超過(guò)5%。

Rh血型遺傳不合的防治策略

Rh血型遺傳不合可能導(dǎo)致新生兒溶血病，其防治策略與ABO血型遺傳不合的處理方法基本一致，主要包括以下幾個(gè)方面：

1. 妊娠期處理

妊娠期的主要目標(biāo)是預(yù)防胎兒死亡和新生兒溶血病的發(fā)生，具體措施如下：

• 以往分娩史和輸血史：若孕婦有過(guò)病理性黃疸、貧血或明確診斷為Rh溶血病的分娩史，或曾生育水腫胎兒或死胎，應(yīng)高度警惕本次妊娠可能發(fā)生血型不合溶血病。
• 實(shí)驗(yàn)室檢查：首先檢查孕婦血型，若為Rh陰性或O型，應(yīng)進(jìn)一步檢測(cè)丈夫血型。若夫婦血型不合，則需監(jiān)測(cè)孕婦抗體水平。初次檢測(cè)可在妊娠16周進(jìn)行，隨后在28～30周進(jìn)行第二次檢測(cè)，并每隔2～4周重復(fù)一次，以監(jiān)測(cè)抗體變化。
• 預(yù)防性治療：
  • 中藥治療：使用茵陳蒿湯（茵陳30g，制大黃6g，黃芩15g，甘草3g）結(jié)合辨證加減，從抗體效價(jià)升高時(shí)開始服用，每日1劑，直至分娩。
  • 綜合治療：為提高胎兒抵抗力，在孕早期、中期和晚期各進(jìn)行10天的綜合治療，包括靜脈注射25%葡萄糖液和維生素C、口服維生素E、氧吸入等。預(yù)產(chǎn)期前2周開始口服苯巴比妥以增強(qiáng)胎兒肝細(xì)胞功能。
• 胎兒宮內(nèi)監(jiān)護(hù)：定期進(jìn)行B超檢查，觀察胎兒發(fā)育及有無(wú)水腫跡象。如懷疑溶血病，可在B超監(jiān)護(hù)下行羊膜腔穿刺進(jìn)行診斷和治療。
• 胎兒宮內(nèi)輸血：
  • 腹腔內(nèi)輸血：在孕22～34周間，通過(guò)B超引導(dǎo)將50～100ml與胎兒同型且無(wú)抗體的血液注入胎兒腹腔。
  • 臍靜脈輸血：在B超引導(dǎo)下進(jìn)行臍靜脈穿刺，不僅可采集胎兒血液進(jìn)行檢查，還可直接輸注血液。
• 血漿置換術(shù)：在孕中期（24～26周）胎兒水腫未出現(xiàn)前，可通過(guò)血漿置換術(shù)降低孕婦抗體水平。
• 終止妊娠的指征：根據(jù)分娩史、抗體效價(jià)、胎兒發(fā)育情況和羊水檢查結(jié)果綜合判斷終止妊娠的時(shí)機(jī)。Rh血型不合者可在胎兒成熟后適時(shí)引產(chǎn)，避免死胎或早產(chǎn)。

2. 分娩期處理

孕婦應(yīng)在預(yù)產(chǎn)期前2周提前入院。一般采用自然分娩，必要時(shí)可選擇剖宮產(chǎn)。分娩后立即斷臍以減少抗體進(jìn)入新生兒體內(nèi)，并保留臍帶以備換血用。Rh血型不合者，產(chǎn)后72小時(shí)內(nèi)需注射抗D人血丙種球蛋白以預(yù)防下一胎發(fā)生溶血病。

3. 新生兒處理

多數(shù)患兒無(wú)需特殊治療即可自愈。對(duì)于黃疸明顯的新生兒，可采取以下措施：

• 藍(lán)光療法每天12小時(shí)，分2次照射。
• 口服苯巴比妥以增強(qiáng)肝功能。
• 靜脈注射25%人血白蛋白結(jié)合游離膽紅素，降低膽紅素腦病風(fēng)險(xiǎn)。
• 貧血嚴(yán)重者需及時(shí)輸血。

結(jié)論

通過(guò)科學(xué)的妊娠期、分娩期和新生兒期管理，可以有效預(yù)防和治療因Rh血型遺傳不合導(dǎo)致的新生兒溶血病，保障母嬰健康。

參考來(lái)源

• 中華醫(yī)學(xué)會(huì)
• 美國(guó)國(guó)家生物技術(shù)信息中心（NCBI）