地中海貧血小孩的相關(guān)情況

遺傳及影響

地中海貧血會(huì)遺傳給孩子，且男孩和女孩都可能被遺傳。一旦孩子遺傳到該疾病，就會(huì)影響其生長(zhǎng)發(fā)育，甚至影響面容長(zhǎng)相，所以家長(zhǎng)通常會(huì)盡早帶患病孩子到醫(yī)院治療。

小孩長(zhǎng)相特征

地中海貧血屬于溶血性貧血，因貧血導(dǎo)致骨髓造血功能代償性增強(qiáng)。若癥狀嚴(yán)重且患者處于生長(zhǎng)發(fā)育期，會(huì)使骨髓腔擴(kuò)大、骨質(zhì)變薄，孩子會(huì)出現(xiàn)特殊改變，如頭大、眼間距增寬、鼻梁塌陷、顴骨突起等，臨床稱為地貧面容。

發(fā)病機(jī)制

紅細(xì)胞內(nèi)主要成分是血紅蛋白，它由“珠蛋白”和“血紅素”結(jié)合而成，而珠蛋白由4種蛋白鏈（α、β、γ、δ）兩兩排列組合形成。若這4種鏈的合成受影響甚至無(wú)法合成，血紅蛋白生成就會(huì)受影響，最終導(dǎo)致貧血。α鏈合成不良或缺失引起的貧血叫“α地中海貧血”，β鏈合成不良或缺失引起的貧血叫“β地中海貧血”，我國(guó)主要是β地中海貧血。

臨床表現(xiàn)

此病臨床表現(xiàn)輕重不一，一般出生時(shí)無(wú)癥狀，生后6 - 12月起出現(xiàn)進(jìn)行性貧血，表現(xiàn)為面色蒼白、肝脾腫大、身材矮小、發(fā)育不良，且隨年齡增長(zhǎng)癥狀更明顯。β地中海貧血患兒有典型地中海貧血特殊面容，還常并發(fā)支氣管炎或肺炎，可引起心臟、肝臟和胰腺損害，最嚴(yán)重的是心力衰竭，是導(dǎo)致死亡的重要原因之一。

預(yù)防建議

由于地中海貧血對(duì)孩子危害極大，嚴(yán)重時(shí)可致心力衰竭甚至死亡，為避免孩子患病，家長(zhǎng)生育前應(yīng)做詳細(xì)的婚前化驗(yàn)檢查。

結(jié)論：地中海貧血會(huì)遺傳且危害大，了解其特征和機(jī)制，做好婚前檢查可有效預(yù)防。